Rosai-Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature

Rosai-Dorfman disease (RDD) is a nonmalignant histiocytic disorder of unknown origin that is extremely rare. By immunohistochemistry, the RDD cells are characteristically S-100 positive and CD1a negative. Emperipolesis is a common histopathological finding, although not specific for RDD. Lymph node and cutaneous manifestations are most frequent, but diverse organs can be affected. The clinical course is unpredictable regardless of treatment. Here, we present a series of 8 cases presenting lymph node and/or cutaneous lesions. Lymph node involvement was seen in diverse regions, including mediastinal and retroperitoneal. The treatment response to steroids was diversified, and the chemotherapy response was disappointing. Associated autoimmune diseases (Sjögren syndrome and antiphospholipid syndrome) were observed in 2 patients. Regardless of therapy modality, these patients exhibited a favorable prognosis in a follow-up duration that ranged from 15 to 80 months.

Zigomicosis cutánea primaria por Rhyzopus oryzae en una niña con leucemia linfoblástica aguda tipo B / Primary cutaneous zygomycosis by Rhyzopus oryzae in a girl diagnosed with an acute lymphoblastic leukemia B type

La Zigomicosis es una infección infrecuente causada por hongos oportunistas integrantes del orden Mucorales, que se presenta en pacientes de alto riego como en: leucemia, linfomas con neutropenia prolongada, cetoacidosis diabética, malnutrición severa, ruptura de la integridad de la barrera cutánea y terapia inmunosupresora. Se presenta un caso de Zigomicosis cutánea en una paciente pediátrica con leucemia linfoblástica aguda de tipo B, con severa neutropenia y tratamiento con corticoides. A los cinco días de su hospitalización desarrolló en el antebrazo (zona de punción venosa), una lesión indurada, eritematosa, que progresó y ulceró. A partir de exudados y biopsias del tejido subcutáneo se realizaron exámenes microscópicos directos con KOH, cultivos en agar Sabouraud y estudio histológico a través de técnicas convencionales de hematoxilinaeosina y PAS. Los análisis de los materiales clínicos revelaron la presencia de hifas hialinas, no tabicadas, gruesas, compatibles con un Zygomycete. En todos los tubos se obtuvo abundante desarrollo de un hongo filamentoso, identificado como Rhizopus oryzae. Posteriormente a la escisión quirúrgica y tratamiento con anfotericina B se obtuvo una evolución favorable del paciente hasta el presente.

Zygomycosis is an infrequent infection caused by opportunistic fungi which belong to the order Mucorales and which is present in high risk patients diagnosed with : leukemia, lymphomas with prolonged neutropenia, diabetic cetoacidosis, severe malnutrition, rupture of the entire cutaneous barrier and immunesuppressing therapy. This paper deals with a case of cutaneous Zygomycosis in a pediatric patient diagnosed with acute lymphoblastic leukemia B type, suffering a severe neutropenia and corticosteroid treatment. On the fifth day of hospitalization, her forearm (venous puncture zone) showed an indured, erimatose lesion which progressed and ulcerated. Collection of exudates and biopsies of subcutaneous tissue served to carry out direct microsco-pic examinations with KOH, cultures in Sabouraud Agar and a histologic study through conventional hematoxilin-eosin and PAS techniques. Analyses of the clinical materials revealed the presence of hyaline, not septated and broad hyphae suitable to a Zygomycete. In all the tubes there was an abundant development of filamentous fungus identified as Rhizopus oryzae. After the surgical scission and treatment with anfotericine B, the patient showed a favorable evolution up to now.

Sling bulbouretral para la incontinencia urinaria de esfuerzo masculina post cirugía prostática / Bulbourethral sling for the treatment of urinary stress incontinence secondary to radical prostatectomy

La incontinencia de orina de esfuerzo masculina (IOEM) puede resultar tanto de una complicación de la cirugía de la próstata como ser una manifestación de insuficiencia esfinteriana neurogénica. El tratamiento quirúrgico de la IOE post-prostatectomía incluye las inyecciones transuretrales, el esfínter urinario artificial y las operaciones de Sling bulbouretral (SBU). Este trabajo intenta mostrar nuestra experiencia inicial en el manejo de la IOEM con la instalación de Sling bulbouretral respecto a eficacia y seguridad. A cuatro pacientes del incontinentes post prostatectomía radical (PR) y post adenomectomía transvesical (ASPTV) se les realiza cirugía correctora de la incontinencia con Sling ARGUS®, entre junio de 2004 y mayo de 2005, evaluando su evolución con uroflujometría postoperatoria, cistoscopia y análisis clínico registrando: tiempo de evolución de IOEM y magnitud, procedimientos previos, eficacia, seguridad eimpacto en la calidad de vida. Técnica estandarizada descrita, realizando estudio prospectivo comparativo observacional longitudinal aplicando cuestionarios IIQ-7, UDI-6, IPSS, calidad de vida (QoL) relacionada con problemas urinarios e índice de impacto en la vida diaria (IVD) respecto a estado preoperatorio y postoperatorio.De los 4 pacientes, uno fue operado de ASPTV, 3 de PR de los cuales uno recibió RT. El tiempo de evolución de la IOEM fue de 20 a 137 meses con un promedio de 74,5 meses. La magnitud de la IOM fue de Severa en 3 casos y de Moderada en 1 (ASPTV), este último recibió inyecciones de Defluc en 2 oportunidades, recidivando al corto plazo. Todos los pacientes fueron enviados a Kinesioterapia. Promedio: IIQ-7 preop: 21,5 y postop: 0 (0-28); UDI-6 preop: 9 y postop: 1,5 (0-18); IPSS preop: 3 y postop 1,5 (0-13); QoL preop: 1 y postop: 9,5 (0-10), IVD preop 9,25 y postop 1,75 (0-13).Los cuatro a la fecha están secos y sin obstrucción. Las complicaciones presentadas fue una erosión que requirió retiro del...

Stress urinary incontinence (SUI) is usually associated with radical prostatectomy (RP), however it canal so be a symptom of neurogenic sphincter insufficiency. Treatment options include transurethral injections, artificial sphincter, and sling procedures. We report our initial experience with the bulbourethral sling. In a one-year period, four patients with a history of SUI secondary to RP and transvesical adenomectomy underwent correction with the ARGUS sling. Outcomes were measured with flow meter, cystoscopy and clinical scores and validated questionnaires (IIQ-7, UDI-6, IPSS, QoL, IVD). Out of the 4 patients, 3 were secondary to RP of which 1 had radiotherapy. Mean follow up was 74,5 months (range 20 to 137 months).SUI was severe in 3 cases and moderate in 1, this last case was unsuccessfully treated with transurethral injections in 2 opportunities. The rest of the cases were treated with sling. All patients received rehabilitation. All four patients are currently without SUI. One patient presented urethral erosion and the sling had to be removed and reinstalled one year later. Bulbourethral sling is a safe and effective technique for the management o SUI secondary to prostatic surgery with good results.

Acroqueratoelastoidosis: caso clínico corto / Acrokeratoelastoidosis: short clinical case

We present a 45 years old woman, with papules traslucent keratotic in lateral margins of hands, non familial, whit diagnosis histologically of acrokeratoelastoidosis, this rare condition

Resultados del sling en el tratamiento de la incontinencia femenina en un hospital público / Sling results in the treatment of female urinary incontinence in the public hospital

Objetivo: Evaluar los resultados obtenidos en el mediano plazo con la técnica de sling en el tratamiento quirúrgico de la incontinencia de orina de esfuerzo femenina (lOEF), con especial referencia a las mallas "artesanales" de polipropileno (MAP). Materiales y Métodos: Se revisaron las historias clínicas de las pacientes operadas por IOEF desde junio de 1999 a septiembre de 2005. Las pacientes incontinentes recibieron una evaluación urológica y ginecológica completas, incluyendo la urodinámica. Términos y definiciones de acuerdo con las recomendaciones de la Sociedad Internacional para la Continencia (ICS). Se determinó la presencia de hipermovilidad uretral (HM) con la prueba del Q-tip (Crystel) considerando hipermóvil a un ángulo mayor de 30° y de deficiencia esfinteriana intrínseca (DEI) con la presión de pérdida de Valsalva (PPV) (Mc Guire) cuando ésta fue menor de 60 cm de H20. La técnica quirúrgica empleada en la colocación de los slings fue medio uretral, sin tensión suprapúbica o transobturatoria, transfiriendo el sling con agujas. Se implantaron slings de diferentes materiales, incluyendo los construidos artesanalmente con malla de polipropileno monofilamento. Los resultados respecto de la continencia lograda se expresaron en cura o falla según criterios objetivos del examen físico y subjetivos del interrogatorio. Resultados: Noventa pacientes fueron tratadas con técnica de sling por su IOE. La edad promedio fue de 56 años (22-84). El seguimiento medio fue de 38 meses (6 a 80 meses). En total la HM se presentó en el 82 por ciento la DEI en el 59 por ciento y ambas en el 51 por ciento. En 62 oportunidades la vía utilizada fue suprapúbica (SP) y en 28 transobturatriz (TO), 69 slings fueron construidos artesanalmente con MAP. Se curaron 79 de 90 pacientes (87 por ciento). Fallaron 11 pacientes, 5 TO y 6 SP. Nueve de 11 slings SP de siliconas fueron retirados por extrusión vaginal, permaneciendo continentes 6 de ellos. Dieciséis pacientes (12 SP y 4 TO)...

Maniobras para preservar continencia y potencia sexual en Prostatectomia Radical (PR) abierta y laparoscopica / Tecnical modifications to preserve continence and erectile function in open and laparoscopic radical prostactectomy (RP)

Introduccion: La incontinencia de orina y la disfuncion sexual, son las complicaciones mas frecuentes de la PR.Los abordajes anatomicos consiguieron una disminucion de su incidencia. Para mejorar estas complicaciones, se perfeccionaron algunos pasos de la tecnica basandonos en videos de PR abierta filmados con optica laparoscopica. Material y metodos: Se modifico el manejo del complejo venoso dorsal evitando involucrar fibras del esfinter en los puntos de hemostasia, el manejo de los puntos de la uretra evitando fijarla al tejido periuretral, la preservacion de los nervios erectores y la confeccion de la anastomosis vesico-uretral. Se comparo un grupo historico, analizado retrospectivamente, de 40 pacientes operados entre 10/1999 y 12/2001 con 40 pacientes operados entre 1/2002 y 12/2003, de analisis prospectivo, en quienes se implementaron las modificaciones tecnicas. Resultados: Se considero incontinencia de orina sin proteccion en 37/40 (92,5 por ciento) del grupo historico y 39/40 (97,5 por ciento) del grupo con modificaciones, continencia total en 29/40 (72,5 por ciento) y 32/40 (80 por ciento), erecciones espontaneas o con sildenafil en 22/35 (62,8 por ciento) y 27/37 (72,9 por ciento) y el tiempo para recuperacion de la ereccion 6,8 vs. 3,0 meses (P<0,05). Conclusiones: Las modificaciones introducidas disminuyeron la incidencia de la incontinencia y la disfuncion sexual, con diferencias significativas solo en el tiempo de recuperacion de la eleccion

Transuretero-ureterostomía término-terminal cruzada (TUUTTC): reporte de un caso clínico / TYransuretero-ureterostomy terminus-terminal crossed (TUUTTC): report of a clinic case

El motivo de esta presentación es actualizar un método terapéutico infrecuente utilizado en la reparación de las lesiones uretyralesç, la transureterostomía término-terminal contralateral (cruzada) y trasmiteir nuestra experiencia con la comunicación de un caso

Evaluación clínica de la correlación entre el volumen prostático, el flujo urinario, la edad y el residuo posciccional en 250 pacientes con trastornos miccionales / Clinical evaluation of the correlation between prostatic volume (PV), peak flow rate (PFR), age, and post void residual urine (PVR) in 250 patients with lower urinary tract symptoms (LUTS)

Objetivo: Interpretar clínicamente los resultados de la correlación existente entre los parámetros objetivos que utilizamos en la evaluación de pacientes portadores de síntomas urinarios, en relación con la presencia de HPB. Material y métodos: se evaluó la variación de las relaciones entre el tscto rectal, la flujometría, el volumen prostático, la edad y el residuo, en 250 pacientes con síntomas urinarios. Resultados: El tamaño de la próstata aumentó con la edad, con un brusco incremento en la década de los 50 años (p<0,01), el Qmax fue menor (p<0,01) y el residuo fue más frecuente (p<0,01) cuanto más grande ( o más pesada) fue la próstata; del mismo modo se relacionó el menor flujo con la mayor prevalencia de residuo (p<0,01). mientras que la edad no demostró una influencia significativa (p>0.05) para condicionar estos resultados. Conclusión En los pacientes que consultan por trastornos miccionales en asociación con HPB clínicamente demostrable se observa una correlación estadísticamente significativa entre el mayor tamaño de la misma, un flujo bajo, menor de 10ml/s y la presencia de residuo posmicional clínicamente significativo, independientemente de la edad

Uretrotomia interna en el tratamiento de la estenosis de uretra bulbar (EUB) / Internal urethrotomy as a treatment of the bulbar urethral stricture

Objetivo: Determinar el porcentaje de reestenosis posterior al tratamiento de la EUB con uretrotomía interna. Material y Métodos: Fueron tratados un total de 31 pacientes portadores de EUB cuya longitud fuera igual o menor de 0,5 cm, en los cuales el seguimiento promedio fue de 25,3 meses. Se excluyeron aquellos con áreas de espongiofibrosis, tratamiento previo por su estenosis o en tratamiento por carcinoma transicional de vejiga. En al 90 por ciento de los casos el procedimiento se realizó en forma ambulatoria bajo anestesia local. Resultados: El 58 por ciento de los pacientes presentaromn estenosis postoperatorias en un tiempo promedio de 5,4 meses. La distribución del tiempo de estenosis mostró una curva bimodal en el primer y cuarto trimestre, detectándose el 83 por ciento de las recurrencias dentro del primer año. El 100 por ciento de los pacientes que fueron tratados nuevamnete con uretrotomía interna (n:10) sufrieron reestenosis en el primer trimestre del postoperatorio. Conclusión: Aun en popblaciones altamente seleccionadas como la presente, el porcentaje de reestenosis es cvonsiderable, debiendo extenderse el seguimiento de los pacientes a largo plazo. El empleo reiterado de la uretrotomía interna en el tratamiento de la EUB res uina opción desaconsejable como tratamiento definitivo en poblaciones similares a las estudiadas. El empleo de anestesia local y manejo ambulatorio de estos pacientes debe ser considerado

Nuestra experiencia con dispositivos de vacio para el tratamiento de la sisfuncion sexual erectil / Vacuum device for erectile dysfunction treatment. Our Experience

Objetivo: Determinar cuál fue el índice de abandono y la incidencia de complicaciones en los pacientes portadores de una disfunción sexual eréctil con la terapéutica de dispositivos de vacio. Material y Metodos: Fueron incluídos en el tratamiento 77 pacientes desde junio de 1994 a marzo de 1997; 53 (69 por ciento) pudieron ser encuentados en forma personal o telefónica. Este grupo tenía una edad promedio de 59 años y un seguimiento medio de 19 meses. Resultado: El 53 por ciento de los pacientes continuaba usando el dispositivo de vacío con un promedio de 11 meses. El 47 por ciento ya lo había abandonado, con un tiempo promedio de utilización de 6,8 meses, siendo la pobre respuesta terapéutica o el rechazo del método como las más importantes causas de abandono. No se registraron complicaciones mayores y el efecto adverso más destacados fue la hipotermia peneana. El 60 por ciento de los que abandonaron el tratamiento por vacío no aceptaron ninguna terapéutica. Conclusiones: Los dispositivos de vacío representan una alternativa válida de tratamiento en disfunción sexual eréctil orgánica o funcional, con buena aceptación, efectividad y un bajo índice de efectos adversos

Watermelon stomach / Watermelon stomach

La ectasia vascular del antro suele presentarse como máculas rojas que se unen entre sí que son semejantes al aspecto de una sandía desgarrada. Se presenta un caso de sangrado digestivo poco frecuente en una paciente con anemia crónica.

Uso de colgajos de piel genital en el tratamiento de la estenosis de la uretra anterior / Genital skin flap experience in the management of the anterior urethra

Evaluar los resultados obtenido con el uso de colgajos de la piel genital en el tratamiento de la estenosis de la uretra anterior. Treinta y siete pacientes con estenosis de la uretra anterior fueron operados con procedimientos de ampliación o sustitución con colgajos de piel genital. La edad promedio de los pacientes fue de 68,4 años y el seguimiento promedio fue de 22,4 meses. El 54 por ciento de las estenosis comprometía la uretra peneana, el 23, 5 por ciento la uretra bulbar, y el 13,5 restante, la uretra bulbar y peneana. En 5 pacientes se empleó la técnica descripta por Orandi y el resto, la descripta por Quartey con una longitud promedio de los colgajos de 5,7 cm. En 4 pacientes, los colgajos se trasladaron en forma de tubo y en 33, en forma de parche. El 83,8 por ciento de los pacientes evolucionó sin estenosis postoperatorias. Las complicaciones observadas fueron: goteo postmiccional transitorio (21,6 por ciento), pequeñas áreas de necrosis (18,9 por ciento), estenosis postoperatoria (16,24 por ciento), fístula uretrocutánea (13,5 por ciento), hematoma (10,8 por ciento). En 8 pacientes se presentaron simultáneamente dos o más de dichas complicaciones. Los colgajos empleados en el tratamiento de la estenosis de la uretra anterior complicada resultaron adecuados en nuestra experiencia

Uretoplastias en un tiempo en la estenosis de uretra: nuestra experiencia en 33 casos / One stage urethroplasties in urethral stenosis: our experiencie in 33 patients

Se presentan los resultados de una serie de 33 pacientes con estenosis de uretra extensas que fueron tratados en forma consecutiva con uretroplastias a cielo abierto con tecnicas en un tiempo. En 27 pacientes (81,9 por ciento) se empleo piel genital en forma de colgajo tubulado o en parche como elementop de ampliacion o sustitucion uretral, en 5 (15 por ciento) se utilizo la anastomosis termino-terminal como precedimiento quirurgico, en 2 (3 por ciento) se empleo un injerto de mucosa bucal, en uno como unico tratamiento y en otro como parte de otro procedimiento quirurgico. El seguimiento promedio de los pacientes operados fue de 12,4 meses. En los 27 pacientes tratados con uretroplastias de sustitucion o ampliacion la complicacion mas frecuente, observada en 5 de ellos (18,5 por ciento),fue la presencia de pequenas areas de necrosis epidermica, en 2 (7,4 por ciento) se observaron fistulas uretrocutaneas y en 2 (7,4 por ciento) estenosis postoperatoria en la boca proximal de la anastomoisis. Del grupo de 5 pacientes tratados con anastomisis termino-terminal, un paciente presento incontinencia de orina de esfuerzo, no habiendose observado estenosis hasta el momento. Considerando la poblacion total (n:33) 84,84 por ciento de los pacientes evolucionaron favorablemente, entediendose por tal la ausencia de fistula, estenosis, impotencia, incontinencia postoperatoria o la presencia de grandes areas de necrosis en piel de la zona quirurgica. Si bien el seguimiento es aun poco prolongado, creemos que las tecnicas empleada son recomendables para el tratamiento en un tiempo de la estenosis de uretra

Doença pulmonar obstrutiva crônica: estudo de 50 casos internados, com ênfase no custo / Chronic obstructive pulmonary disease: study of fifty inpatient cases, with emphasis in the cost

Os autores estudaram 50 pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica, internados com insuficiência respiratória no Hospital dos Servidores do Estado - RJ. A idade média foi de 63,9 anos (38 a 96 anos), sendo 32 homens (64 por cento) e 18 mulheres (36 por cento). Os sintomas mais freqüentes foram dispnéia (96 por cento), tosse e expectoraçao (92 por cento) e dor torácica (32 por cento). As causas mais freqüentes de descompensaçao foram infecçao respiratória, insuficiência ventricular esquerda e trombembolismo pulmonar. Os autores ressaltam o alto custo representado pela internaçao, já que estes pacientes ficam em média 20 dias na enfermaria. No CTI sao internados 18,3 por cento dos pacientes, com permanência média de 12 dias.